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EPILEPSIE ET TROUBLES DES FONCTIONS COGNITIVES
ET DE L'APPRENTISSAGE
Résultats d'une large évaluation neuropsychologique chez 202 enfants épileptiques, âgés de 4 à 9 ans, en fonction du syndrome épileptique
Billard-Daudu C, Livet MO, Vallée L, Gillet P, Vol S, Motte J
Bicêtre, Aix en Provence, Lille, Le Mans, La Riche, Reims
Les résultats d'une large évaluation neuropsychologique chez 202 enfants épileptiques d'âge moyen 6.9 ans (25% gauchers), sont rapportés.
Le protocole d'évaluation neuropsychologique a comporté la passation de la BREV et de l’échelle de Weschler. Les parents ont rempli un questionnaire fermé explorant l'hyperactivité, l'anxiété, l'agressivité et l’inhibition.
Les coefficients intellectuels verbaux et de performance sont dans les normes pour l'épilepsie à paroxysmes rolandiques (QIV et QIP 99), les autres épilepsies partielles idiopathiques (QIV et QIP 94), le petit mal absence (QIV 98, QIP 93) et le grand mal (QIV et QIP 95). Les scores du syndrome de Doose sont faibles (QIV et QIP 68). Certaines épilepsies partielles rolandiques (4 cas sur 20) ont des difficultés cognitives spécifiques, retentissant sur les apprentissages scolaires, compatibles avec la localisation du foyer épileptique. Les épilepsies partielles symptomatiques ont toutes une efficience faible et parfois clairement corrélée à la localisation de la lésion (QIV 76 et QIP 75). Les épilepsies partielles cryptogénétiques ont une efficience meilleure (QIV 87 et QIP 85). L'attention visuelle est significativement faible dans tous les syndromes en dehors des épilepsies partielles idiopathiques et cryptogénétiques. L'attention sélective est faible dans tous les groupes, même si l'intelligence est normale.
Une hyperactivité est signalée, 30 % des enfants dans tous les syndromes épileptiques, principalement partielles. L'anxiété est retrouvée chez 20% des enfants, l'agressivité chez 18% et l’inhibition chez 7%.
Profil neuropsychologique des épilepsies frontales. A propos de 3 observations d'épilepsie frontale cryptogénétique chez l'enfant
Chaix Y., Cancès C., Karsenty C., Carrière P.
Unité de Neuropédiatrie, Hôpital des Enfantes, Toulouse
Nous rapportons le profil neuropsychologique de 3 enfants présentant une épilepsie partielle de topographie frontale avec pour 2 d'entre eux un recul important avec un suivi sur respectivement 12 ans et 6 ans. Les trois enfants ont une imagerie par résonance magnétique cérébrale normale. Une imagerie fonctionnelle (SPECT interictal) a été réalisée pour deux enfants mettant en évidence un hypométabolisme frontal gauche chez un d'entre eux.
Les caractéristiques communes au bilan neuropsychologique de ces enfants sont d'une part l'existence d'un trouble de la planification (Tour de Londres), de l'attention sélective (test de STROOP), une lenteur d'exécution (subtest code WISC 111), et une limitation des capacités de mémoires immédiate et de travail (épreuves d'empans). Les habiletés verbales pour ces trois enfants sont mieux préservées.
Les déficits cognitifs mis en évidence correspondent à un dysfonctionnement des structures frontales et peuvent être attribués au syndrome épileptique. Les troubles cognitifs peuvent persister malgré un contrôle satisfaisant de l'épilepsie.
Suivi neuropsychologique d’un enfant présentant une dysplasie corticale frontale et une épilepsie rebelle
Schlumberger Emilie, Crespo Nerea, Iriarte Jorge, Narbona Juan
Clinique Universitaire de Navarre, Pampelune, 31008, Espagne
Introduction: Un bilan neuropsychologique détaillé est nécessaire pour le suivi des enfants épileptiques, spécialement s’ils sont candidats à la chirurgie. Ici, nous insistons sur le fait qu’il a sa place dans l’indication chirurgicale.
Observation: Un garçon de 16 mois sans antécédents personnels ni familiaux commence une série explosive de crises courtes, de début frontal droit, partiellement contrôlée par le traitement. Puis les crises reprennent toutes les nuits, de début en F4-C4 sur l’EEG de surface. La RM découvre une dysplasie frontale operculaire droite, qui s’étend vers l’insula, correspondant à une hyperperfusion sur le SPECT ictal et à un hypométabolisme au PET. L’étude neuropsychologique à 5 ans montre un QI de 115, une attention sélective et soutenue (CPT, TPD) à –1 DS mais un bon contrôle d’impulsivité; la mémoire visuelle et visuocontructive (Figure de Rey) est à –1 DS et la verbale (MSCA) est moyenne. Le suivi à l’age de 7 ans ne montre pas de perte, malgré la persistance d’une crise chaque nuit.
Discussion: Devant une lésion évidente, une épilepsie rebelle, l’enfant peut-il se détériorer? La chirurgie est elle indiquée?
Conclusion: Le geste chirurgical est momentanément récusé, à cause du petit nombre des crises, du risque de leur persistance malgré l’intervention, et de l’évolution correcte neuropsychologique.
Hemispherectomie chez l'enfant: évolution de l'épilepsie et des fonctions neurocognitives dans une série de 15 cas.
Battaglia D, Di Rocco C*, luvone L, Acquafondata C, Lettori D, Pane M, Veredice C, Donvito V, Chiricozzi F, Chieffo D, lannelli A*, Tamburrini G*, Guzzetta F.
Neuropsichiatria Infantile, *Neurochirurgia Infantile, Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
La chirurgie peut parfois être une alternative efficace au traitement médicamenteux de certaines épilepsies sévères de l'enfant, permettant le contrôle des crises et la préservation des fonctions cognitives. L'indication d'hémisphérectomie concerne les enfants avec épilepsie réfractaire symptomatique chez lesquels l'hémisphère atteint est fonctionnellement inactif et l'hémisphère controlatéral n'a pas d'altérations électrocliniques. Nous avons étudié l'évolution épileptique et neurocognitive de 15 enfants avec épilepsie pharmacorésistante, à début très précoce, ayant bénéficié d'une hémisphérectomie (9 à droite, 6 à gauche). Il s'agit de 12 cas atteints d'hémimégalencephalie, deux de maladie de SturgeWeber et un d'encéphalomalacie multikystique. L'âge d'intervention est de 4 mois à 14 ans (moyenne 2,5 ans). Le recul moyen postopératoire est de 5 ans (3ans 19ans). Tous les patients ont eu avant l'intervention: évaluation du développement psychomoteur, EEG (videoEEG dans 6 cas) et IRM. Trois cas ont eu des complications chirurgicales (hydrocéphalie). L'évolution de l'épilepsie a été très favorable dans 9 cas (classe 1 A d’Engel). L'efficacité de l'intervention a été moins marquée pour les performances intellectuelles (seulement trois patients ont eu un développement normal). L'évolution cognitive favorable semble en relation avec le bon fonctionnement de l'hémisphère " sain ", plutôt qu'avec la durée de l'épilepsie avant l'intervention et l’âge de l'intervention. Les résultats de l'examen neuropsychologique chez les patients qui ont eu une hémisphérectomie gauche avant l'âge de trois ans confirment la capacité de l'hémisphère droit à prendre en charge la fonction du langage.
Trouble spécifique d’acquisition du langage écrit d’origine épileptique chez 2 enfants avec épilepsie rolandique
Mayor Dubois Claire, Roulet Perez Eliane, Maeder Malin & Deonna Thierry
Unité de Neuropédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, 1011 Lausanne, Suisse
Nous présentons les données longitudinales neuropsychologiques et EEG de 2 garçons droitiers montrant une coïncidence temporelle entre l’apparition de l’épilepsie (à 6 ans chez GR et 7½ ans chez SC) et le début de l’apprentissage du langage écrit.
GR, suivi de 7ans à 10ans 9mois, présenta un arrêt d’acquisition avec stagnation prolongée et spécifique de l’apprentissage de la lecture pendant 1½ an, parallèlement à la persistance de décharges épileptiques centro-temporales droites malgré un traitement de sulthiam. Brève amélioration, puis régression des capacités de lecture relevées lors de l’exacerbation de l’activité paroxystique sans traitement, suivies d’une reprise des progrès coïncidant avec la diminution des décharges EEG sous clobazam.
SC, suivi de 11 ans à 12 ans 10 mois, présenta une détérioration isolée de l’acte graphique (écriture) lors de l’aggravation de l’épilepsie. Documentation d’une récupération partielle rapide après arrêt de la carbamazépine, suivie d’une amélioration plus lente avec quasi-normalisation de tous les paramètres de l’écriture enregistrés sur table digitalisant, coïncidant avec une réduction importante de l’activité épileptique sous sulthiam.
La dysfonction corticale épileptique peut ainsi induire des atteintes sélectives des processus cognitifs en cours d’acquisition, dans ce cas le langage écrit, aboutissant chez GR à une dyslexie-dysorthographie, et chez SC à une dysgraphie importante en l’absence de dystonie ou d’autres troubles moteurs au niveau de la main.
Retard de langage comme manifestation épileptique : découverte d’une régression précoce grâce à des vidéos familiales
Mayor Dubois Claire1, Gianella Daria1, Chaves Vischer Virginie1 , Haenggeli Charles-Antoine2 , Deonna Thierry1 & Roulet Perez Eliane1
Unité de Neuropédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, 1011 Lausanne1, Suisse et Hôpital des Enfants, 1211 Genève2, Suisse)
J. présenta à 2 ans une épilepsie partielle nocturne et un retard du langage. L’EEG montra des pointes rolandiques droites. L’IRM était normale. La communication et la compréhension verbale étaient préservées, mais l’expression était réduite à des syllabes consonnes-voyelles.
L’analyse du développement précoce du langage (vidéos familiales) montra l’apparition normale du babillage (9-12 mois), puis une régression de l’expression dès 15 mois (perte de la richesse syllabique et des premiers mots) avec stagnation jusqu’à l’apparition des crises (2 ans). La reprise du langage fut documentée prospectivement (de 26 à 39 mois) avec un profil d’acquisition normal (mesuré par la longueur des énoncés) mais décalé dans le temps, suivi d’une accélération (21 mois en 10 mois).
Le tableau clinique et son évolution indiquent une altération spécifique de la parole (entre la programmation phonologique et articulatoire) compatible avec une dysfonction prérolandique. La découverte rétrospective d’une régression puis d’un rattrapage accéléré, coïncidant avec la disparition des crises et des anomalies EEG sous Valproate suggère un lien causal direct avec l’épilepsie.
La possibilité qu’une dysfonction cérébrale focale d’origine épileptique puisse être à l’origine
d’un retard ou de la non-émergence d’une fonction (ici un retard d’apparence simple suivant une régression précoce) paraît démontrée par cette observation.
Evolution neuropsychologique de l’épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent après la rémission
Gaggero R, Battaglia F, Baglietto MP.
I. G. Gaslini - Universitè de Gênes - Gênes
L’évolution neuropsychologique de l’épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent (EPOCS) a été étudiée dans une série de 22 cas suivis pour plus de 5 ans jusqu’à la rémission au moyen de tests intellectuels globaux (WISC-R) et spécifiques (attention, mémoire, langage, intégration visuo-motrice, perception visuo-spatiale, apprentissage scolaire).
On a observé 5 cas typiques (P.O index > 85%) et 17 atypiques (PO index 50-85%; PO index >85% mais anomalies latéralisées) ; étiologie symptomatique 5, cryptogénétique 17. Age au terme de l’évolution entre 12 et 20 ans. Une thérapie par cycles de benzodiazépines et/ou stéroïdes a été effectuée dans tous les cas. La rémission EEG est définie comme l’absence d’activité épileptique pendant le sommeil ou la réduction du PO index jusqu’à < 25%.
Le QI au début était < 70 dans 5 cas (retard mental), entre 70 et 89 dans 11 (border-line) et > 90 dans 6 cas (normal). Parmi les cas avec QI > 70, onze montraient des troubles comparables des fonctions verbales et non- verbales (dans ce group on a observé une localisation surtout frontale des anomalies EEG) , tandis que dans 6 les troubles verbaux étaient prédominants et dans un seul cas surtout les fonctions non-verbales étaient affectées.
Evolution mentale: le QI final a été comparé avec l’évaluation au début du syndrome. Un cas symptomatique avec EPOCS typique a montré une détérioration, le QI était stable dans 10 et une amélioration a été observée dans 11. Dans 16 cas, les rapports entre les variations de PO index et l’évolution des capacités cognitives ont été considérés : les résultats amélioraient surtout pendant la phase de fluctuation (variation de PO index entre 90 et 25 %) plutôt que après la rémission.
Les facteurs pronostiques défavorables sont: éhiologie symptomatique, EPOCS typique, niveau mental au début plus bas, durée > 4 ans, crises de type absence pendant la veille.
Des troubles psychiques et du comportement ont été aussi évalués: un syndrome de ADDH ou ADD a été observé dans 7 cas, un état anxieux avec inhibition dans 10.
Conséquences cognitives de l'épilepsie à paroxysmes rolandiques : évolution des capacités attentionnelles chez 26 enfants
A de SaintMartin*0, R. CarcangiuO, C. SeeginullerO,M. Fischbach*, E. Hirscho, C. MarescauxO, M.N. MetzLutz
*Service de Pédiatrie 1, *Service d'Explorations Fonctionnelles des Epilepsies, INSERM U398 Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Parmi les troubles cognitifs observés chez les enfants atteints d’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) ont déjà été décrits des troubles attentionnels à partir de questionnaires auprès des parents ou des enseignants. Nous présentons ici le résultat d’une étude longitudinale de l'attention soutenue au moyen d'un test de performances continues, corrélée à la sévérité de l'épilepsie.
26 patients atteints d’EPR sont issus d'une cohorte d'enfants suivis aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg depuis 1993 de la première crise jusqu'à la guérison. Des évaluations répétées cliniques, neuropsychologiques et neurophysiologiques ont été réalisées de façon semestrielle. Le test de performances continues de Conners a été proposé à partir de 1997 aux enfants lecteurs. Ce test informatisé évalue les capacités d’attention soutenue et de régulation attentionnelle, et fournit des scores individuels comparés à des données étalonnées par tranches d'âge sur une large population d'enfants sains. La sévérité de l'épilepsie a été évaluée chez chaque enfant par la recherche de critères EEG établis au préalable: recherche d'un foyer lent, d'un foyer multiple, de la présence de trains rythmiques de pointeondes. Une quantification semiautomatique des pointes ondes observées durant les 40 premières minutes d'endormissement a été réalisée.
Il apparaît de façon significative une augmentation nette du temps de réaction, une augmentation du nombre d'erreurs et une diminution de la régulation attentionnelle à la phase active de la maladie sur l'ensemble de la population avec de moins bonnes performances chez les enfants présentant un foyer lent, des trains de PointeOndes rythmiques et une activation importante des anomalies au sommeil. Ces anomalies disparaissent à la guérison chez les 15/26 patients guéris.
L'épilepsie semble exercer un effet négatif immédiat sur la vitesse de traitement de l'information et un effet négatif à moyen terme sur la maturation des fonctions exécutives durant la période d’expression de l'épilepsie. Ces anomalies paraissent corrélées aux critères de sévérité de la maladie et sont réversibles à la guérison. Ainsi les troubles attentionnelless sousjacents pourraient expliquer en partie les troubles des apprentissages observés chez ces enfants.
Hémi-POCS et troubles moteurs au réveil : quelle corrélation ?
Granocchio Elisa, Cardinali Simonetta, Avantaggiato Paolo, Longaretti Francesca, Veggiotti Pierangelo, Lanzi Giovanni.
Service de Neurologie et Psychiatrie de l'enfant. IRCCS Fondazione Istituto Neurologico “Casimiro Mondino”- 27100 Pavia - Italie
Le pattern EEG de pointes ondes continues durant le sommeil (POCS) et les altérations neuropsychologiques associées sont bien décrits dans la littérature. Toutefois les travaux concernant les problématiques motrices liées à ce pattern EEG sont rares.
Nous présentons le cas (IA 92004 droitière) d'une petite fille avec une encéphalopathie épileptique qui depuis l'âge de sept ans a présenté deux épisodes de non-utilisation du membre supérieur droit au réveil. L'EEG montrait des anomalies diffuses continues concernant l’hémisphère gauche pendant le sommeil que l'on a défini comme un hémi-POCS. L'enregistrement en vidéo-EEG pendant le sommeil nocturne n'a montré aucun épisode critique et la polygraphie a exclu la présence d'un myoclonus négatif. Seule l'association thérapeutique de clobazam et éthosuximide a mené à la disparition de la symptomatologie.
Nous soulevons l’hypothèse d’une possible corrélation entre l’hémi-POCS et la non utilisation du membre supérieur droit au réveil. Le diagnostic différentiel entre une paralysie post critique et une négligence du membre supérieur droit est considéré.
La vidéo-EEG et la polygraphie d'autres patients avec POCS et troubles moteurs est indispensable pour mieux comprendre l'origine de cette symptomatologie.
Sur un cas d'épilepsie de l'enfance avec paroxysmes occipitaux (Panayiotopoulostype CEOP) et état de mal électrique dans le sommeil (ESES): une association rare
Bertani G, *Gobbi G, #Zanotti S, *Pini A, *Amadi A, Della Gustina E
Unité de Neurologie Infantile, Hôpital de Reggio Emilia et * Bologna
#Service de Neuropsychiatrie Infantile et Psychologie Clinique, Parma – ITALIE
Introduction: L'épilepsie de l'enfance avec paroxysmes occipitaux décrite par Panayiotopoulos (Panayiotopoulostype CEOP) est une entité autonome définie par des crises épileptiques de vomissements, déviation du regard, et convulsions qui parfois se manifestent sous forme d'état de mal épileptique partial. L’EEG montre habituellement des paroxysmes occipitaux de PointesOndes. L'évolution est généralement favorable. Aucun cas d'association avec état de mal électrique dans le sommeil (ESES) n'a été décrit.
Observation: Nous rapportons un cas qui a présenté des crises typiques à partir de l'âge de 5 ans avec paroxysmes occipitaux de PointesOndes et a été traité au début avec carbamazepine. Un an après, sous traitement, l'EEG a relevé un tableau de POCS à nette prédominance postérieure droite. En même temps, l'enfant montrait une hyperactivité méconnue auparavant et une baisse des acquisitions scolaires, dues à perte d'attention visuelle sélective et des capacités de classement visuel en catégories. La substitution de la carbamazépine par la lamotrigine a considérablement amélioré les déficits neuropsychologiques et d'apprentissage, mais n'a pas modifié les POCS. L’association de l’ethosuximide a permis le contrôle des POCS.
Ce cas démontre que, parmi les épilepsies partielles idiopathiques de l'enfance, non seulement l'épilepsie rolandique et la CEOP, mais également la variété Panayiotopoulos de la CEOP peut développer un état de mal électrique dans le sommeil (ESES/POCS). La carbamazépine peut bien induire l'apparition de l'ESES, mais dans ce cas les POCS ont persisté même après son interruption. Nous soulignons d'une part l'intérêt d'une corrélation entre les déficits d'apprentissage et neuropsychologiques si bien caractérisés et d'autre part la localisation postérieure droite des anomalies électroencéphalographiques. Il nous semble, enfin, remarquable que la mise en place d'un traitement antiépileptique efficace ait coïncidé avec l'amélioration des déficits intellectuels.
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