14H00 – 16H15  SESSION PARALLELE 23
Neurologie de la période pré- et péri-natale (communications)

Chairs: Monique André (Nancy), Giovanni Cavazzuti (Modena)

Information des couples et poursuite de la grossesse: étude multicentrique en matière de diagnostic prénatal d’une malformation cérébrale a pronostic incertain.
Moutard M.L.1, François I.2,3, Moutel G.3, Fauriel I.3, Feingold J.1, Ponsot G.1,
Hervé C.3

1 Service de Neuropédiatrie, Hôpital Saint Vincent de Paul

2 Laboratoire d’Ethique Médicale, de Droit de la Santé et de Santé Publique, IREB (Institut International de Recherche en éthique biomédicale), Faculté de Médecine Necker, Université Paris V.

3 Service de Médecine, Légale, Centre Hospitalo-Universitaire de Dijon, Université de Bourgogne.

Le diagnostic prénatal des malformations cérébrales fœtales repose sur l’échographie obstétricale. Cet accès à la pathologie fœtale s’adresse à toutes les femmes enceintes sans pour autant être obligatoire. Il n’est pas encadré, à l’inverse du diagnostic prénatal à visée génétique, par des lois ou des décrets. Nous avons interrogé 7 médecins référents en diagnostic prénatal par imagerie appartenant pour la plupart à des Centres Pluridisciplinaires agréés de Diagnostic Prénatal (CPDPN) pour analyser leur pratique et voir si cette absence de loi pouvait être source de problèmes éthiques. Tous les CPDPN de l’Ile de France (12 millions d’habitants, 236845 grossesses, source Collège Français d’Echographie Fœtale 1997 ) sauf un ont répondu et accepté une utilisation anonymée des données. Les résultats montrent que l’information des patientes est au centre des problèmes éthiques : information avant l’échographie sur le pourquoi, les limites les buts de celle ci, information après l’échographie sur le diagnostic et le pronostic de la malformation cérébrale qui questionne sur la formation des échographistes fœtaux et le recours aux spécialistes. Il apparaît que, même en l’absence de législation, les professionnels se sont dotés de règles et de chartes visant à encadrer la formation, l’information et l’accompagnement des patientes, dans le souci de respecter les principes d’autonomie et de bienfaisance. Une information préalable à toute échographie fœtale et l’obtention d’un consentement « éclairé » sur l’examen sont proposés et réalisés dans la plupart des CPDPN ; mais qu’en est -il en amont ? Les référents en échographie fœtale soulignent toutefois la nécessité d’homogénéiser la formation et l’évaluation en échographie fœtale. Dans le cas particulier des malformations cérébrales fœtales à pronostic incertain, la place du spécialiste (neuropédiatre) devrait être plus systématique dans la prise en charge pluridisciplinaire des patientes.

Ces résultats amènent à proposer des pistes de réflexion sur un parcours harmonisé permettant aux couples de bénéficier de toutes les compétences en matière de DPN, notamment en cas d’incertitude diagnostique et pronostique, et sur la nécessité d’un réseau pluridisciplinaire de soutien et d’accompagnement à la décision, interruption ou conservation de la grossesse.

Objectifs: 5-10% des enfants avec “Cerebral Palsy” (CP) ont une cause postnatale évidente. Ce groupe est intéressant à étudier en raison de la possible prévention des causes à l’origine de la lésion cérébrale. Grâce à une base de données Européenne sur la CP (plus de 6000 cas), il devient possible d’étudier l’évolution de la prévalence des ces cas de CP et de leurs causes, et de décrire précisément leurs caractéristiques cliniques.

Méthode: 347 cas nés entre 1976 et 1990 ont été étudiés. Selon une classification déjà publiée, 4 groupes étiologiques ont été constitués : infection, traumatisme cérébral, accident vasculaire et divers.

Resultats: La prévalence des cas de CP d’origine postnatale était de 1.6 pour 10 000 [1.5-1.8], elle décroît avec le temps (p=0.011). Parmi 252 cas avec un âge de survenue de la lésion inférieur à 25 mois, la moitié était dû à une infection, 20% à un accident vasculaire et 12 % à un traumatisme cérébral. Le risque de développer une CP d’origine postnatale est multiplié par 2 chez les enfants de petit poids de naissance. Bien que les manifestations cliniques unilatérales étaient été observées plus fréquemment, les cas de CP d’origine postnatale étaient plus sévères que les autres cas de CP (p<0.002).

L’étude de la fosse postérieure reste difficile en unité de réanimation néonatale du fait de l’accès limité à l’imagerie par résonance magnétique, examen de référence. Cependant les pathologies limitées à cet étage ne sont pas rares et leur existence impose soit des mesures thérapeutiques rapides comme l’hématome sous dural de la tente du cervelet soit des discussions éthiques de poursuites des soins.

L’échographie transfontanellaire est très appréciable dans cette évaluation facilement réalisable au lit du malade,  dans les coupes « classiques » coronales et sagittales. Mais deux autres types de coupes sont particulièrement informatives chez le prématuré et le nouveau-né à terme : celles  passant par la zone temporale et rétro-mastoïdienne très facilement accessibles à cet âge de la vie.

Notre expérience des cinq dernières années a permis  de montrer différents types de lésions du tronc cérébral et de l'étage sous tentoriel, de mieux appréhender les zones occipitales chez des nouveaux-nés prématurés ou à terme.

La généralisation de ce protocole d’examen par l’échographie permettrait d’accéder à une meilleure connaissance des pathologies cérébelleuses acquises ou malformatives chez le nouveau-né prématuré ou non.

We present the case of a black male newborn with multiple cerebral ischemic infarcts due to sinovenous thrombosis. He is the first child of a 40-year-old mother with two previous miscarriages of unknown cause. He had a focal motor seizure in first day of life. MRI showed several ischemic hemispheric infarcts and superior sagittal, straight and transverse sinus thrombosis. At D17 he developed clinical signs of septicaemia and transitory acute renal failure. He was discharged at D37 and was readmitted 15 days later with the diagnosis of hemolytic-uremic syndrome and renal failure. Renal biopsy was performed and revealed only ischemic lesions without signs of vasculitis or immunemediated glomerulonephritis. He is now two years old and has no major neurological sequelae. The coagulation and autoantibody tests revealed borderline anticardiolipin antibodies (IgG), positive ANCA and low complement C3 and C4 fractions, which normalized later. His mother has positive anticardiolipin antibodies (IgM and IgG) and low serum C3 and C4. The patient is also homozygous for the 4G polymorphism of PAI-1 gene and C677T MTHFR mutation.

We discuss these clinical and laboratory findings and their possible significance in the context of the present knowledge on neonatal thrombosis associated with prothrombotic states.

Abstract not available

Subtle neonatal seizures include motor automatisms (i.e. oro-bucco-lingual movements, ocular signs, progression movements of the limbs) possibly combined with tonic seizures. These motor phenomena are considered as brainstem release phenomena rather than epileptic seizures by some authors. We set out to ascertain the nature (epileptic or non epileptic) of 157 ictal phenomena in 7 full term asphyxiated infants affected by hypoxic-ischaemic encephalopathy and seizures. Video-EEG polygraphy was performed in the first hours after birth and carried out for the first 48-72 hours of life. Clinical and electrographic ictal phenomena were analysed. All infants suffered from electroclinical seizures. In addition, 5 out of the 7 infants had clinical seizures not associated with concurrent electrical discharges in the EEG; the clinical phenomena were identical to those observed in electroclinical seizures. Background EEG was severely depressed (2 cases), permanently discontinuous (2 cases) or moderately abnormal (3 cases). Antiepileptic drugs reduced the number of the clinical and electroclinical seizures.

The clinical ictal phenomena observed in this group of infants seem epileptic in origin rather than brainstem release phenomena. The lack of electric discharges then could be due to the severe damage of the cortex.

Paediatric Intensive Care Unit, André Gregoire Hospital. Montreuil sous Bois, France

The difficulties of the clinical approach in young children with impairment of consciousness are well known. Here, the clinical course, outcome and EEG features in 20 infants with a coma diagnosis are studied. All children were admitted to the Paediatric Intensive Care Unit at Montreuil Hospital from 1998 to 2002. Ages ranged from one to 22 months. The coma assessment was based on clinical examination and evaluated using the Glasgow coma scale modified for children. The causes were: infection (7 infants), followed by sudden infant death syndrome (5), gastro-enteritis (3), foreign body obstruction (2), near drowning (2) and Sylverman syndrome (1). Ten children had seizures before admission but only six of them presented status epilepticus. Abnormal movements had been reported in eight infants, five of whom were monitored with EEG-video.

The first EEG records showed various patterns; isoelectric (4), suppression-burst (3, including one with myoclonic status), high-amplitude slow wave (3), critical discharges (6), and sleep activity (4).

None of the children presenting isoelectric, suppression-burst or high-amplitude slow wave features survived. Only eight infants did survive, 6 with normal, one with moderate and one with severe outcomes.

EEG is thus a useful tool not only for diagnosis and monitoring of status epilepticus, but also for the prognosis in infantile coma. Monitoring abnormal movements with simultaneous video-EEG provides unique information and helps in the diagnosis and choice of therapy.

Introduction: L’asphyxie périnatale (AP) est une cause majeure de lésions cérébrales chez le nouveau-né à terme. But de l’étude: comparer les images d’ID, SRM et CSI chez des bébés à terme ayant présenté une AP pour dégager des facteurs pronostiques. Patients et méthodes: nous avons exploré 10 nouveau-nés à terme ayant présenté une AP en ID, SRM et CSI. Nous avons fait deux comparaisons quantitatives : d’une part, la valeur des coefficients de diffusion (ADC) et les ratios des lactates en SRM au niveau des noyaux gris centraux (NGC) et d’autre part les ratios du lactate et du Naa sur les NGC en SRM et CSI. Nous avons comparé quantitativement les images spectroscopiques et de diffusion.

Résultats: il existe une bonne corrélation des ratios NAA/Cho et Lac/NAA au niveau des NGC entre CSI et SRM (respectivement 0,9 et 0,6). Aucune corrélation n’est trouvée entre les valeurs d’ADC et les ratios du lactate et du NAA en CSI sur les NGC. La comparaison des ID et spectroscopiques est difficile d’interprétation.

Conclusions: L’utilisation du CSI dans l’asphyxie périnatale semble intéressante car les phénomènes physiopathologiques explorés sont différents de ceux étudiés par la diffusion. Cependant, l’interprétation des images du CSI nécessite d’autres études.

Hôpital de la Citadelle, Liège Belgique

Le syndrome de sevrage du nouveau–né observé à la suite d’une toxicomanie maternelle aux opiacés (héroïne, méthadone) comporte un ensemble de signes cliniques à la fois respiratoires, gastro-intestinaux et neurologiques qui sont bien connus des néonatologues et font d’ailleurs l’objet d’un score permettant de moduler la thérapeutique en fonction de son résultat.

Le tableau neurologique est caractérisé par une association d’hypertonie, d’irritabilité, de trémulations, de cris permanents et parfois de convulsions auxquels s’ajoutent des signes neuro-végatatifs tels que fièvre, transpiration, tachypnée ou apnée.

L’examen neurologique réalisé au cours du syndrome de sevrage permet d’objectiver plusieurs anomalies dont l’association est très caractéristique de cet état: importante majoration du tonus passif se traduisant par une fermeture inhabituelle des différents angles (poplités, adducteurs, talon-oreilles, foulard) ; diminution du tonus actif ainsi qu’en témoignent les épreuves du tenu-assis, de la suspension ventrale ; altération des automatismes moteurs tels que réflexe de Moro, points cardinaux, marche automatique et enjambement.

Le traitement permet de réduire progressivement ces anomalies, mais la majoration du tonus passif et l’irritabilité peuvent persister pendant plusieurs semaines après la sortie du service néonatal. Cet examen neurologique permet parfois de suspecter ou de confirmer un syndrome de sevrage chez un nourrisson hyperexcitable.